Внимание! Вы используете устаревший браузер.

Общий вариабельный иммунодефицит

Количество просмотров 1 040


Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД) — гетерогенная группа первичных дефицитов продукции антител. Характеризуется поздним началом и высокой вариабельностью клинических проявлений. ОВИД относится к иммунодефицитам с преимущественным нарушением продукции антител, но выявлено много изменений относительно количества, соотношения основных популяций Т-лимфоцитов и функций Т-лимфоцитов. Заболевание развивается после 18-месячного возраста, существует 2 периода повышенного риска развития этой патологии — 6-10 и 26-40 лет. Частота в популяции составляет примерно от 1:25 000 до 1:100 000 населения.

Критерием установления диагноза ОВИД является значительное снижение уровня (более 2 SD от возрастной нормы) трех, реже — двух основных изотипов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). Уровень IgM снижен у половины пациентов. Изогемагглютинины отсутствуют, наблюдается слабый ответ на белковые и полисахаридные вакцины. Большинство пациентов имеют нормальное количество В-клеток, однако у некоторых больных число В-клеток может быть снижено. Степень дисфункции Т-клеток может быть различной у пациентов с ОВИД.

Наиболее характерные клинические проявления у больных с ОВИД — рецидивирующие респираторные инфекции и инфекции ЖКТ. Респираторные инфекции чаще всего вызваны H.influenzae, M.cataralis и S.pneumoniae. У большинства пациентов заболевание проявляется уже при наличии хронического поражения легких, в том числе — бронхоэктатической болезни. Причиной большинства кишечных инфекций является G.lamblia, C.jejuni, Salmonella.

У пациентов с ОВИД могут развиваться аутоиммунные заболевания, такие как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, витилиго, первичный билиарный цирроз. Описаны саркоидоподобные гранулемы в легких, печени, селезенке, конъюнктиве глаза. Для предотвращения этих заболеваний советуем купить эимт на likar.info

Для таких больных характерна склонность к развитию злокачественных новообразований, в частности лимфом и злокачественных опухолей желудка. Лимфопролиферация часто выявляется при обследовании больных. В отличие от наследственной гипогаммаглобулинемии, у трети больных с ОВИД отмечается спленомегалия и/или диффузная лимфаденопатия. Характерно развитие нодулярной лимфоидной гиперплазии в пищеварительном канале. Может наблюдаться мальабсорбция с потерей массы тела, диареей и сопутствующими изменениями, такими как гипоальбуминемия, дефицит витаминов, нарушениями, подобными проявлению целиакии. С повышенной частотой встречаются хронические воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона).

Следует помнить о других возможных причинах гипогаммаглобулинемии, которые также должны быть исключены у пациентов с подозрением на ОВИД.

Среди мальчиков и девочек ОВИД встречается с одинаковой частотой. В большинстве случаев заболевание возникает спорадически, хотя примерно у 25% случаев может быть семейная наследственность. У 10% случаев ОВИД или другие родственные иммунодефициты (дефицит IgA) могут быть обнаружены у одного или нескольких членов семьи.

Опубликовано: 26 Апрель, 2013 в рубрике: Женское здоровье

А Вы знали что:
Комментарии:
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

При заполнении формы комментариев будьте, пожалуйста, внимательны.